大家好,樂天來為大家解答以下的問題,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是什么引起的,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是怎么引起的很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、 腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病,主要為X連鎖隱性遺傳,是一種比較常見的過氧化物酶相關疾病。主要累及腎上腺,頭部白質病變,或脊髓病變。
2、 造成相應的神經精神發(fā)育遲滯或兒童生長發(fā)育障礙。腎上腺腦白質營養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1,因為ABCD1基因突變導致極長鏈脂肪酸代謝異常。
3、 極長鏈脂肪酸在人體血液、腎上腺和腦白質中異常積累,導致腦白質病變和腎上腺皮質萎縮。
4、 根據發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn),腎上腺腦白質營養(yǎng)不良可分為7種類型,包括兒童期、青春期、成年期、腎上腺脊髓病、Addison型、無癥狀型和雜合子型,每種亞型都有其特殊的臨床表現(xiàn)。
5、 神經系統(tǒng)中的主要臨床表現(xiàn)包括精神障礙、異常智力發(fā)育、痙攣性截癱或由脊髓損傷引起的周圍神經病。
本文到此結束,希望對你有所幫助。
免責聲明:本文由用戶上傳,與本網站立場無關。財經信息僅供讀者參考,并不構成投資建議。投資者據此操作,風險自擔。 如有侵權請聯(lián)系刪除!